Порок сердца аномалия Эбштейна: что это и как лечить болезнь, описание патологии и прогноз

Отличительной особенностью критических пороков является полное отсутствие или наличие крайне слабых компенсаторно-приспособительных реакций. У пациентов с такими особенностями практически не развивается адаптация к пороку, поэтому без надлежащей медицинской помощи они быстро погибают от прогрессирующей СН (сердечная недостаточность), развития тяжелой гипоксии в органах и тканях, а также декомпенсации МА (метаболический ацидоз).Порок сердца аномалия эбштейна

К критическим врожденным порокам сердца относят:

  • синдром Эбштейна,
  • левостороннюю или правостороннюю гипоплазию сердца,
  • наличие у ребенка общего артериального ствола,
  • удвоение входного желудочкового отверстия,
  • атрезии или стеноз клапанного аппарата ЛА (легочная артерия),
  • стеноз или атрезии аорты и т.д.

Аномалия Эбштейна – что это

Аномалия Эбштейна – это редчайший критический врожденный сердечный порок, при котором отмечается аномальное развитие и расположение створок трикуспидального клапанного аппарата, а также аномальное формирование эндокардиального слоя правого желудочка (ПЖ). Частота встречаемости аномалии Эбштейна составляет около 0.5% от всех случаев врожденных кардиальных пороков.

Согласно международной классификации аномалия Эбштейна код по мкб 10 – Q22.5.

Патология характеризуется тем, что развитие септального и заднего паруса трикуспидального клапана осуществляется непосредственно из эндокарда ПЖ, за счет этого клапан углубляется в полость ПЖ и разделяет его на две части:

  • подклапанную (активную часть желудочка);
  • надклапанную или атриализованную (пассивную часть полости правого желудочка).

При этом отмечается слияние надклапанного отдела желудочка с правым предсердием (ПП), с формированием единого морфофункционального образования.

Порок сердца аномалия эбштейна

Справочно. Обнаружение заболевания возможно при проведении допплероэхографического исследования плода. Аномалия Эбштейна у плода может быть диагностирована уже с восемнадцатой недели беременности.

Заподозрить аномалию позволяет наличие у плода:

  • кардиомегалии, за счет резко дилатированных правых отделов сердца (в особенности увеличивается в размерах ПП);
  • регургитации на трехстворчатом клапане;
  • смещения трехстворчатого клапанного аппарата в сочетании с дилатированной (расширенной) полостью ПП.

Степень тяжести порока различна. В подавляющем числе случаев заболевание диагностируется еще внутриутробно или сразу после родов.

У малыша при наличии аномалии отмечается:

  • выраженный цианоз,
  • одышка,
  • дыхательная и сердечная недостаточность (СН),
  • метаболический ацидоз,
  • жизнеугрожающие аритмические приступы.

Аномалия Эбштейна у новорожденного может сочетаться с другими врожденными кардиальными пороками (дефектами перегородок, синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта). Таким детям, оперативное лечение может потребоваться уже в периоде новорожденности.

Справочно. При тяжелом пороке развития правых отделов сердца и трикуспидального клапанного аппарата, возможна внутриутробная смерть плода.

Наиболее благоприятный прогноз при аномалии Эбшейна отмечается у детей, которые доживают до года без раннего оперативного вмешательства.

Внимание. В единичных случаях, аномалия Эбштейна может несколько лет протекать бессимптомно. Однако, такие дети все равно должны находится под тщательным контролем врача. Это связано с тем, что трикуспидальные пороки у детей часто протекают тяжело и сопровождаются высоким риском летального исхода.

При быстром прогрессировании симптомов сердечной недостаточности, пациентам показано проведение экстренного оперативного вмешательства, с целью пластической коррекции трехстворчатого клапана и его смещения в типичную позицию.

Причины развития аномалии Эбштейна

Точные причины, приводящие к аномальному развитию клапанного аппарата неизвестны.

Важно. Наиболее часто данный порок связывают с возникновением генных мутаций у женщин, которые в первом триместре беременности принимали лекарственные средства, содержащие литий или препараты бензодиазепина.

Порок сердца аномалия эбштейна

Также, могут играть роль:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • наличие у матери тяжелых эндокринных заболеваний;
  • прием препаратов, обладающих мутагенным и терратогенным воздействием на плод, алкоголя или наркотических средств во время беременности;
  • курение;
  • тяжелые токсикозы беременности.

Аномалия Эбштейна у детей – патогенез развития

Особенностью данного врожденного порока сердца является значительная вариабельность степеней тяжести, зависящая от выраженности деформирования створок клапанного аппарата и степени его в полость правого предсердия.

Ведущие симптомы при аномалии Эбштейна обусловлены:

  • смещением клапана в полость ПЖ с ее дилатацией (атриализированная часть ПЖ значительно расширяется, приводя к формированию кардиомегалии);
  • истончением миокарда правых отделов сердца и постепенным замещением его соединительной тканью;
  • укорочения хордального аппарата, утолщение створок клапана и расширением кольца трехстворчатого клапана;
  • сбросом крови справа налево, через не заращенное овальное отверстие между предсердиями;
  • уменьшением размеров правого желудочка за счет гипертрофии правого предсердия;
  • снижению концентрации кислорода в артериальной крови и развитию тканевой и органной гипоксии (за счет право-левого сброса крови).

Порок сердца аномалия эбштейна

Следует отметить, что сброс крови через открытое овальное окно (ООО) на первых этапах развития сердечной недостаточности при аномалии Энштейна, выполняет компенсаторно-адаптационную функцию, позволяя снизить выраженность нагрузки на правое предсердие.

Справочно. Поэтому, открытое овальное окно при аномалии Эбштейна можно назвать жизнеспасающим пороком. В связи с этим, многим пациентам может быть показано проведение процедуры Рашкина, для искусственного расширения ООО.

  • Однако в дальнейшем, при отсутствии лечения это приводит к усилению тяжести гипоксии и усугубляет развившиеся нарушения сердечного ритма.
  • Дилатация и гипертрофия ПП при этом, значительно усиливают шунтирование крови через открытое овальное окно.
  • Нарушения ритма у пациентов с аномалией Эбштейна связаны с отсутствием синхронизации сокращений ПП и атриализированного ПЖ.
  • Прогрессирующая трикуспидальная недостаточность сопровождается формированием выраженной регургитации и уменьшением ударного объема ПЖ, а, следовательно, и нарушением кровотока в легких.

Внимание. Несмотря на то, что в ряде случаев заболевание может некоторое время протекать бессимптомно или не сопровождаться выраженной сердечной недостаточностью, аномалия Эбштейна может стать причиной внезапной смерти больного. Поэтому такие пациенты в обязательном порядке должны наблюдаться у кардиолога.

При стабильном течении заболевания, оперативное вмешательство стараются проводить после того, как ребенку исполнится год.

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей – симптомы

Заподозрить аномалию можно уже во время проведения допплероэхографического исследования плода. В дальнейшем, порок сердца уПорок сердца аномалия эбштейна новорожденного проявляется:

  • выраженным цианозом;
  • одышкой, учащенной частотой дыхания, дыхательной недостаточностью;
  • тахикардией (в более редких случаях, брадиаритмией), нарушениями сердечного ритма.

Справочно. Тяжелые, жизнеугрожающие аритмические приступы обычно характерны для пациентов с сочетанием аномалии и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У таких больных отмечаются пароксизмальные надвентрикулярные тахикардии, мерцательные аритмии и т.д.

Показателен также и внешний вид ребенка. Малыши с аномалией Эбштейна бледные, с выраженным цианозом, усиливающимся при плаче, сосании груди, движении. Они быстро устают при кормлении и плохо прибавляют в массе. Для таких детей характерна вялость, сонливость.

Классификация мерцательной аритмии

Powered by Inline Related Posts

У пациентов более старшего возраста могут формироваться изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей, по типу «часовых стекол». Также характерна выраженная пульсация и увеличение яремных вен. За счет этого, может отмечаться утолщение шеи (воротник Стокса). Прогрессирование СН сопровождается увеличением печени и появлением отеков.

Аномалия Эбштейна у взрослых (в единичных случаях, при невыраженном пороке сердца, первые симптомы могут проявляться в подростковом или более старшем возрасте). В таком случае, болезнь будет проявляться одышкой, нарушениями сердечного ритма, отставанием в развитии (в детском возрасте), центральным цианозом (голубоваты или фиолетовый цвет лица).

Справочно. Отмечается также плохая переносимость физических нагрузок (как следствие прогрессирующей СН) и частые обморочные состояния (за счет нарушения кровоснабжения головного мозга и его ишемии).

Некоторые пациенты предъявляют жалобы на периодические покалывания или ноющие боли за грудиной и ощущения возникновения перебоев в работе сердца. Симптомы аритмий у пациентов старшего возраста могут выходить на первый план и отмечаться чаще, чем появление цианоза или сердечной недостаточности.

Как можно выявить аномалию Эбштейна

Порок сердца аномалия эбштейна

В список обязательных исследований при подозрении на наличие аномалии Эбштейна входят проведение:

  • электрокардиографии;
  • ЭХО-КГ;
  • рентгенографического исследования ОГК (органы грудной клетки);
  • фонокардиографической диагностики;
  • катетеризации сердечных полостей;
  • ангиокардиографии.

Как лечить аномалию Эбштейна

Лечение врожденного порока проводится только хирургическим путем. Вся лекарственная терапия, применяемая при аномалии Эбштейна, является подготовительной и поддерживающей, она направлена на стабилизацию состояния больного и снижение риска при операции.

Справочно. Объем хирургического вмешательства и выбор варианта операции зависят от тяжести поражения трехстворчатого клапана и наличия (или отсутствия) сопутствующих пороков сердца.

Наиболее щадящей экстренной процедурой, позволяющей снизить риск внезапной смерти малыша и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности, является процедура Рашкина. Она заключается в искусственном увеличении дефекта перегородки между предсердиями (открытое овальное окно) за счет ее разрыва, при помощи специального катетера с баллоном.

Порок сердца аномалия эбштейна

Процедура Рашкина является малоинвазивной и, как правило, легко переносится пациентами, что позволяет стабилизировать состояние перед проведением более обширного вмешательства с целью выполнения пластической коррекции трехстворчатого клапана.

Дополнительно больным показана симптоматическая терапия, направленная на снижение выраженности симптомов СН и купирование аритмий.

Прогноз выживаемости

Наибольшую опасность представляет развитие внезапной смерти на фоне мнимого благополучия (отсутствия выраженной клинической картины). Поэтому, решение о переносе оперативного вмешательства должно быть четко обоснованным и аргументированным. При наличии высокого риска быстрого прогрессирования осложнений, необходимо проведение экстренной пластики трикуспидального клапана.

При естественном течении критического врожденного порока сердца, прогноз неблагоприятный. Около десяти процентов малышей не доживают до года.

При проведении своевременной пластики трехстворчатого клапана, прогноз благоприятный. Наибольшие шансы на успешное лечение отмечаются в случаях, когда хирургическое вмешательство проводилось планово, детям старше года (не по экстренным показаниям).

Читайте также:  Брадикардия чсс менее 45 уд

Источник: https://serdcet.ru/anomaliya-ebshtejna.html

Аномалия Эбштейна: понятие, клиника, диагностика, лечение, прогноз

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития.

При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения.

По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.

В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.

Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин.

Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Порок сердца аномалия эбштейна

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка.

Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии.

Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном.

Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом.

Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

  • Синюшность кожных покровов;
  • Слабый сосательный рефлекс;
  • Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца.

Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни.

Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Порок сердца аномалия эбштейна

Среди симптомов АЭ указывают:

  1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
  2. Одышку;
  3. Утомляемость, слабость;
  4. Различные аритмии;
  5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией.

Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек».

Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

  • Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
  • УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
  • ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
  • Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
  • Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности.

Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем).

При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

Порок сердца аномалия эбштейна

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

  1. Пластика трехстворчатого клапана;
  2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

Порок сердца аномалия эбштейна

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни.

Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца.

Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование.

Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС.

Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Читайте также:  Диета номер 10 при гипертонии: принципы питания и примерное меню на неделю

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

Порок сердца аномалия эбштейна

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку.

На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток.

Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша.

Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — это тип врожденного порока сердца, характеризующийся аномально развитым трикуспидальным клапаном и правым желудочком. Эти отклонения могут быть относительно умеренными или довольно серьезными. В зависимости от серьезности этих анатомических проблем симптомы, у рожденных с аномалией, могут сильно различаться.

Некоторые дети с аномалией Эбштейна находятся в критическом состоянии при рождении. Другие живут во взрослом возрасте без каких-либо симптомов. Однако почти у всех, кто родился с этим заболеванием, рано или поздно будут развиваться проблемы с сердцем.

Что такое аномалия Эбштейна?

Порок сердца аномалия эбштейна

В первую очередь, аномалия Эбштейна вызвана нарушением нормального развития трехстворчатого клапана у плода. Во время развития листочки (створки) трикуспидального клапана не могут двигаться в нормальном положение, в месте соединения правого предсердия и правого желудочка. Вместо этого листочки смещаются вниз в пределах правого желудочка. Кроме того, сами листочки часто ламинируются («прилипают») к стенке правого желудочка и поэтому не открываются и не закрываются надлежащим образом.

Поскольку трикуспидальный клапан при аномалии смещен вниз, часть правого желудочка, расположенная над аномальным трикуспидальным клапаном, считается «атриализованной» (становится частью увеличенного правого предсердия). То есть предсердная камера сердца будет содержать не только нормальную ткань предсердия, но также является частью того, что должно было бы быть правым желудочком сердца.

Какие проблемы возникают с сердцем при аномалии Эбштейна?

Из-за аномального положения и деформации трехстворчатого клапана, возникающей при аномалии Эбштейна, клапан обычно бывает регургитентным, или «негерметичным». В результате, трикуспидная регургитация, как правило, является главным проявлением этого состояния.

Порок сердца аномалия эбштейна

Кроме того, при предсердии той части правого желудочка, которая находится над смещенным трехстворчатым клапаном, также возникают проблемы.

Предсердная часть правого желудочка начинает биться, когда бьется остальная часть правого желудочка, а не когда бьется правое предсердие.

Это диссонирующее мышечное действие в предсердной камере усиливает регургитацию трикуспида, а также создает тенденцию к застою крови в правом предсердии — состояние, которое может привести к образованию тромбов.

Тяжесть аномалии Эбштейна связана со степенью смещения и деформации трехстворчатого клапана, а также с количеством ткани правого желудочка, которая впоследствии атриализируется. Люди, рожденные с аномалией, у которых относительно мало симптомов (или они вообще отсутствуют), обычно имеют очень небольшое смещение клапанов и, следовательно, у них мало атриализируется правое желудочко.

В дополнение к самой аномалии Эбштейна, люди с этим заболеванием также имеют высокую частоту дополнительных врожденных проблем с сердцем. К ним относятся открытое овальное окно (т.е.

небольшое отверстие между правым и левым предсердием), дефект межпредсердной перегородки, обструкция легочного оттока, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и возникновение дополнительных электрических путей в сердце, которые могут вызывать сердечные аритмии.

При наличии одной или нескольких из этих дополнительных врожденных проблем симптомы и исходы людей с аномалией часто значительно ухудшаются.

Причины аномалии Эбштейна

  • Аномалия Эбштейна встречается примерно у 1 из 20 000 живорожденных.
  • Хотя ранее определенные генетические мутации были связаны с аномалией, считается, что никакая конкретная мутация не является главной причиной этого состояния.
  • Сообщалось о связи между аномалией Эбштейна и применением беременной матерью лития или бензодиазепинов, но причинно-следственная связь этого также не была доказана.
  • Так что, по большей части, данная аномалия возникает спорадически (случайно).

Симптомы аномалии Эбштейна

Порок сердца аномалия эбштейна

Симптомы и признаки, испытываемые людьми с аномалией Эбштейна, сильно различаются, в зависимости как от степени аномалии трикуспидального клапана, так и от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем.

У детей, родившихся с тяжелой дисфункцией трикуспидального клапана, вызванной аномалией, часто бывают и другие врожденные проблемы с сердцем, и они могут быть критически больными с рождения. Эти дети часто имеют:

  • тяжелый цианоз (низкий уровень кислорода в крови);
  • одышку;
  • слабость и отеки.

Дети, родившиеся с аномалией, которые имеют значительную трикуспидальную регургитацию, но не имеют других серьезных врожденных проблем с сердцем, могут быть здоровыми, но у них часто развивается правосторонняя сердечная недостаточность либо в детстве, либо во взрослом возрасте.

С другой стороны, если дисфункция трикуспидального клапана незначительна, человек с аномалией может быть без симптомным всю свою жизнь.

Существует сильная связь между аномалией Эбштейна и аномальными электрическими путями в сердце. Эти так называемые «дополнительные пути» создают ненормальное электрическое соединение между одним из предсердий и одним из желудочков; при аномалии они почти всегда соединяют правое предсердие с правым желудочком.

Эти дополнительные пути часто вызывают тип суправентрикулярной тахикардии, называемую атриовентрикулярной узловой реентрантной тахикардией (АВУРТ).

Иногда эти же дополнительные пути могут вызвать синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, который может привести не только к АВУРТ, но и к гораздо более опасным аритмиям, включая фибрилляцию желудочков.

В результате эти дополнительные пути могут создавать повышенный риск внезапной сердечной смерти.

Поскольку аномалия Эбштейна часто приводит к замедлению кровотока в правом предсердии, в нем, как правило, образуются тромбы. Если эти тромбы эмболизируют (т.е. закупориваются), они могут проходить через кровообращение и вызывать повреждение тканей.

Таким образом, аномалия Эбштейна связана с увеличением частоты тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), и (поскольку сгустки из правого предсердия могут перемещаться через открытое овальное окно в левое предсердие), они также могут вызывать инсульт.

Основными причинами смерти от аномалии являются сердечная недостаточность и внезапная смерть от аритмий сердца.

Диагностика

Ключевым методом обследования при диагностике аномалии является эхокардиограмма (УЗИ сердца), обычно чреспищеводная эхокардиография дает наиболее точные результаты. С помощью эхокардиограммы можно точно оценить наличие и степень аномалии трикуспидального клапана, а также выявить большинство других врожденных пороков сердца, которые могут присутствовать.

У взрослых и детей старшего возраста, которые получают начальную оценку аномалии Эбштейна, обычно проводится тест на физическую нагрузку для оценки их физической работоспособности, оксигенации крови во время физической нагрузки и реакции сердечного ритма и артериального давления на физическую нагрузку. Эти измерения полезны для оценки общей тяжести состояния сердца, а также необходимости и срочности хирургического лечения.

Также важно оценить людей, у которых есть аномалия на наличие сердечной аритмии. В дополнение к ежегодному мониторированию электрокардиограмм (ЭКГ) и амбулаторного ЭКГ, большинство из этих людей должны быть обследованы электрофизиологом после того, как им поставлен диагноз, чтобы оценить вероятность развития потенциально опасных аритмий.

Лечение аномалии Эбштейна

В целом, если аномалия вызывает значительные симптомы, лечение заключается в хирургическом восстановлении.

Порок сердца аномалия эбштейна

Операция у новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна обычно откладывается как можно дольше из-за высокого риска репарации этой проблемы у младенцев. Этим детям обычно оказывают агрессивную медицинскую помощь в отделении интенсивной терапии, пытаясь отложить операцию, пока они но подрастут. По возможности операция откладывается как минимум на несколько месяцев.

У детей старшего возраста и взрослых, у которых недавно диагностирована аномалия Эбштейна, настоятельно рекомендуется хирургическое лечение, как только появляются какие-либо симптомы. Однако, если они имеют значительную степень сердечной недостаточности, делается попытка стабилизировать их с помощью медикаментозной терапии перед операцией.

Хирургические процедуры, используемые для исправлении аномалии, могут быть довольно сложными, и конкретные хирургические вмешательства, которые выполняются, варьируются от человека к человеку, в зависимости от состояния трикуспидального клапана, от наличия или отсутствия дополнительных врожденных пороков сердца, от того, есть или нет тяжелой сердечной недостаточности и от возрасту пациента.

Читайте также:  Сердечно-сосудистая гипертония: общее понятие и характер протекания болезни, лечебные способы

В целом, цель операции состоит в том, чтобы нормализовать (насколько это возможно) положение и функцию трикуспидального клапана и уменьшить предсердие правого желудочка.

В более мягких случаях эта цель может быть достигнута с использованием методов хирургического восстановления и изменения положения трикуспидального клапана.

В более тяжелых случаях необходима замена трикуспидального клапана на искусственный клапан.

Хирургия аномалии Эбштейна также включает в себя исправление дефектов межпредсердной и/или желудочковой перегородки, если таковые имеются, и любые другие врожденные проблемы с сердцем, которые были диагностированы.

Детям и взрослым, у которых диагностирована только легкая аномалия и у которых отсутствуют какие-либо симптомы, часто вообще не требуется хирургическое вмешательство. Тем не менее, они все еще нуждаются в тщательном мониторинге всю оставшуюся жизнь на предмет любых изменений в состоянии сердца.

Кроме того, несмотря на их «умеренную» аномалию, они все еще могут иметь дополнительные электрические пути и, следовательно, риск сердечных аритмий, включая повышенный риск внезапной смерти.

Поэтому следует тщательно оценить этот риск.

Если выявлен потенциально опасные дополнительные электрические пути, следует настоятельно рекомендовать абляционную терапию, чтобы избавиться от ненормального электрического соединения.

Прогноз

Прогноз аномалии Эбштейна зависит от серьезности проблемы с трикуспидальным клапаном, а также от наличия или отсутствия других врожденных проблем с сердцем. У детей с этим заболеванием, которые родились в критическом состоянии, риск смертности высок — более 30 процентов умирают до того, как их выписывают из больницы.

Риск преждевременной смерти, когда аномалия диагностируется в более позднем детстве или в зрелом возрасте, также зависит от тяжести состояния. Однако в последние десятилетия агрессивное хирургическое лечение и профилактическое лечение потенциальных нарушений ритма сердца значительно улучшили прогноз у людей с аномалией Эбштейна.

Заключение

Аномалия Эбштейна — врожденная деформация и неправильное положение трехстворчатого клапана. Степень тяжести состояния варьируется от человека к человеку и колеблется от чрезвычайно тяжелой до относительно умеренной (легкой).

Для любого человека с аномалией важно, даже с очень легкой формой, пройти полное обследование сердца и мониторинг в течение всей жизни.

Благодаря современным хирургическим методам и тщательному ведению, прогноз людей с аномалией Эбштейна значительно улучшился за последние десятилетия.

Источник: https://tvojajbolit.ru/kardiologiya/anomaliya_ebshteyna/

Аномалия Эбштейна

Порок сердца аномалия эбштейна

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г.

Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%.

Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Порок сердца аномалия эбштейна

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза.

Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
  • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка.

В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е.

состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков.

Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока.

Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения.

У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW.

При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

Ссылка на основную публикацию